今天(5月18日)是中国血管健康日。中华医学会心血管病学分会主任委员、首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科中心主任马长生教授呼吁:关注常见血脂异常的同时正规股票配资推荐,切莫忽视甘油三酯升高背后隐藏的危机。
甘油三酯上升,往往被当成一种“富贵病”,但当甘油三酯的指标飙升至正常值的数倍甚至几十倍时,可能是一种危险的罕见病信号——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)。
这是一种遗传性脂质代谢疾病,其核心发病机制在于患者体内脂蛋白脂酶(LPL)功能缺陷,无法正常代谢甘油三酯,导致血液中的甘油三酯水平持续异常升高。部分FCS患者的血浆呈现乳白色状态,被称为“乳糜血”,或者是大众常说的“牛奶血”,其他常见症状包括反复腹痛、恶心呕吐、皮肤黄色瘤及肝脾肿大等。
马长生说:“FCS是一种与血管健康紧密相关的全球性罕见病,它与大众常规认知的高甘油三酯的性质有所不同,具有遗传性且患者面临更为沉重的疾病负担与凶险的预后。”FCS最主要也最致命的临床并发症是反复发作的急性胰腺炎,一旦发作重症急性胰腺炎,常需转入ICU抢救。重症发作不仅会导致持续器官衰竭、感染与坏死,还可能继发糖代谢异常、非酒精性脂肪肝病等长期不可逆后果,病死率高达36%至50%。临床数据显示,40%至75%的FCS患者会发生急性胰腺炎,且重症率可高达50.45%,复发率高达32%。
明确诊断与尽早干预是挽救生命的关键。马长生提醒,只要患者甘油三酯水平≥10mmol/L,且合并以下4条高危线索中的任意一条即可诊断为FCS。这4条线索分别是:FCS相关基因检测阳性、高甘油三酯血症性胰腺炎家族史、青少年胰腺炎病史或成年高甘油三酯血症性胰腺炎病史、不明原因反复腹痛住院病史。
常规降脂药物对FCS患者基本无效,患者还要依靠极端的“近乎无脂”饮食来维持,在实际生活中很难长期坚持。马长生介绍,我国首个且目前唯一针对FCS治疗的突破性疗法已在今年获批,填补了FCS领域长期无有效治疗方案的临床空白。早期发现和及时干预FCS可显著获益,能够减少急重症资源的使用正规股票配资推荐,降低患者、家庭负担。
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